蓋倫靜脈畸形是一種會對胎兒心臟和肺部造成壓力并使大腦缺氧的罕見疾病。近日，據(jù)《中風(fēng)》（Stroke）雜志報道，外科醫(yī)生首次在產(chǎn)前通過手術(shù)矯正了胎兒大腦中的異常血管。這名患病嬰兒出生時并未出現(xiàn)并發(fā)癥，表明手術(shù)取得成功。

蓋倫靜脈畸形在出生前就已形成，由于胎兒大腦中的動脈連接回器官的中央靜脈，使靜脈擴張，從而讓更多的血液通過，給心臟和肺部施加壓力，造成大腦缺氧。患有這種疾病的嬰兒通常會在出生后幾天內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭和類似中風(fēng)的癥狀。

患有這種疾病的嬰兒在出生之前，胎盤有助于減輕一些壓力，一旦他們出生再進行手術(shù)可能為時已晚?！凹词褂凶詈玫淖o理標(biāo)準(zhǔn)，我們也無法幫助很多患者。”馬薩諸塞州波士頓兒童醫(yī)院的Darren Orbach說，“盡管我們盡了最大努力，他們還是有的不幸去世了，或者留下了嚴(yán)重的腦損傷。”

Orbach和同事對妊娠34周零2天的胎兒進行了手術(shù)修復(fù)。核磁共振掃描顯示，該胎兒中心靜脈直徑超過14毫米。“當(dāng)靜脈直徑達到8毫米或更大時，我們就有90%的把握確定這個嬰兒出生后會得重病。”O(jiān)rbach說，這是他們見過的最嚴(yán)重的畸形之一。

這名孕婦在手術(shù)前接受了脊髓麻醉，體內(nèi)胎兒也接受了注射麻醉，以防止手術(shù)過程中發(fā)生移動。外科醫(yī)生將一根針插入子宮，通過超聲波成像幫助將其對準(zhǔn)胎兒頭部的后部，也就是畸形的位置。

外科醫(yī)生輕輕地將針尖推入靜脈，然后通過針頭放置導(dǎo)管，將特殊的金屬線圈插入畸形產(chǎn)生的額外空間。這些線圈減少了流經(jīng)靜脈的血液量。手術(shù)持續(xù)了不到兩小時。

術(shù)后一天的超聲波檢查顯示，胎兒心臟的供血量減少了43%。手術(shù)前后的核磁共振成像也顯示，靜脈直徑縮小了近5毫米。兩天后，嬰兒早產(chǎn)，沒有并發(fā)癥，不需要心臟藥物或額外的手術(shù)。

“這是非常了不起的，因為這些嬰兒通常病情嚴(yán)重?！監(jiān)rbach說，這名目前已7周大的嬰兒看起來仍然很健康。

斯坦福大學(xué)的Courtney Wusthoff說，對于出生后無法治療的蓋倫靜脈畸形，這種手術(shù)是一種很有前途的方法，可以防止嬰兒腦損傷和死亡。“缺點是，任何時候做胎兒手術(shù)，都有并發(fā)癥的風(fēng)險，尤其是早產(chǎn)。”

“在第一個病人身上取得這樣的結(jié)果顯然是非常令人興奮的，但這只是第一個病人。我們必須進行科學(xué)研究，并證明它對所有患者都有效?！監(jiān)rbach說，他計劃在另外19名參與者身上進行手術(shù)。

相關(guān)論文信息：http://doi.org/10.1161/STROKEAHA.123.043421

來源：《中風(fēng)》、中國科學(xué)報